Васкулиты реферат

На тему: «Дифференциальная диагностика системных васкулитов у детей»

Студент 6 курса, 3 группы,

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ –это группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию).

Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.

Классификация (по Jennete 1997)

Поражающие крупные сосуды

I. Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) с ревматической полимиалгией (по МКБ Х);

II. Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу);

Поражающие средние сосуды

I. Классический узелковый полиартериит (или узелковый периартериит)

II. Болезнь Кавасаки (слизисто-кожно-железистый синдром)

Поражающие мелкие сосуды (с отложением имунных комплесов)

I. Гиперсенситивный васкулит (кожный лейкоцитокластический васкулит)

II. Васкулит (пурпура) Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит) ()

III. Болезнь Бехчета

IV. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

Поражающие мелкие сосуды (без отложений ИК)

I. Гранулематоз Вегенера

II. Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарджа-Стросса)

III. Микроскопический полиангиит (полиартериит)

2. Вторичные васкулиты

I. Бактериальной (сепсис)

II. Вирусной (хронический активный гепатит)

III. При риккетсиозах

При паразитарных заболеваниях

При лекарственной (сывороточной) болезни

При злокачественных опухолях

При диффузных болезнях соединительной ткани и РА

При профессиональных болезнях (бериллиоз, силикоз

Классификация васкулитов у детей (Консенсус EULAR/PreS, 2006)

І. Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов: • артериит Такаясу. ІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего калибра: • узелковый полиартериит; • кожный полиартериит; • болезнь Кавасаки.

ІІІ. Васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра: • гранулематозные: • гранулематоз Вегенера; • синдром Чарга – Стросса; • негранулематозные: • микроскопический полиангиит; • пурпура Шенлейна – Геноха; • изолированный кожный лейкоцитокластический васкулит; • гипокомплементарный уртикарный васкулит.

ІV. Другие васкулиты: • болезнь Бехчета; • вторичные васкулиты (инфекционной этиологии: узелковый полиартериит, ассоциируемый с вирусом гепатита В), паранеопластические васкулиты вследствие применения лекарств, в частности гиперсенситивный васкулит); • васкулит, ассоциируемый с диффузными заболеваниями соединительной ткани (ДЗСТ); • изолированный васкулит ЦНС (цереброваскулит); • синдром Когана; • неклассифицированные.

Гиперчувствительность к лекарственным препаратам

Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

Генетические факторы (связь с HLA DRt), болезни Такаясу (связь с HLA Bws2, Dwi2, DR2

В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов . Предполагается, что эти механизмы включают:

1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;

3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

4) образование гранулем;

5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

Механизм повреждения тканей циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК) :

Избыток антигена → образуются ЦИК → их отложение в стенках сосудов → высвобождение IgE → высвобождение тромбоцитами и тучными клеткам гистамина, брадикинина и лейкотриенов → повышение проницаемости сосудов;

Отложение иммунных комплексов приводит к активации комплемента, в частности — к образованию фрагмента С5а, привлекающего нейтрофилы;

Нейтрофилы инфильтрируют сосудистую стенку, фагоцитируют иммунные комплексы и высвобождают повреждающие сосудистую стенку ферменты (коллагеназа и еластаза). В дальнейшем в сосудистой стенке появляются лимфоциты и макрофаги → фибриноидный некроз стенки сосудов и окруж тканей;

Повреждённый эндотелий начинает компенсаторно пролиферировать → сужение просвета сосуда → ишемия тканей.

Системные васкулиты

Системные васкулиты – группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с вторичным вовлечением в патологический процесс различных органов и тканей. При СВ имеется воспалительное поражение всех слоев сосудистой стенки, часто некротизирующего характера с развитием окклюзии сосуда, нарушением микроциркуляции и последующей мшемией органов и тканей (вплоть до развития инфарктов и некрозов).
Васкулиты развиваются на фоне иммунопатологических процессов (гиперчувствительности немедленного и замедленного типа). Различают первичные и вторичные СВ. Несмотря на то, что по клиническим проявлениям СВ могут значительно отличаться друг от друга, имеется ряд общих черт, присущих всей группе заболеваний: 1. неясность этиологии 2. общность патогенеза – нарушение иммунного гомеостаза с неконтролируемой выработкой аутоантител, образованием иммунных комплексов, циркулирующих в кровяном русле и фиксирующихся в стенке сосудов с развитием тяжелой воспалительной реакции. 3. Хроническое течение с периодами обострений и ремиссий 4. Обострения возникают под влиянием неспецифических факторов (инсоляция, переохдаждение, неспецифическая инфекция, вакцинация) 5. Многосистемность поражения (суставы, кожа, внутренние органы) 6. Лечебный эффект иммуносупрессивных препаратов (кортикостероиды, цитостатики). Номенклатура системных васкулитов (Arthritis Rheum, 1994; 37: 187-192): 1. Васкулиты крупных сосудов 1 Гигантоклеточный артериит 2 Артериит 3 Такаясу 2. Васкулиты с поражением сосудов среднего калибра 1 Узелковый полиартериит 2 Болезнь Кавасаки 3. Васкулиты с поражением сосудов мелкого калибра 1 Гранулематоз Вегенера 2 Микроскопический полиангиит 3 Синдром Чардж-Стросса 4 Пурпура Шенлейна-Геноха 5 Эссенциальный криоглобулинемический васкулит

Читать также:  Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

Геморрагические Васкулиты (ГВ)
(Болезнь Шенлейна-Геноха) ГВ системное воспалительное заболевание преимущественно капилляров, артериол и венул кожи, суставов, брюшной полости и почек. ГВ заболевание нередкое, пик ежегодной заболеваемости отмечается весной, заболевают чаще мужчины и мальчики. Этиология, патогенез, морфология. Характеризуется системным поражением мелких сосудов в коже, суставах, ЖКТ и почках, сопровождающимися кровоизлияниями в кожу, подслизистую и субсерозные области с изъязвлениями кишечника и угрозой прободения. Этиология неясна. Заболевание провоцируют различные факторы: перенесенные респираторные заболевания, стрептококковые инфекции, пищевая и лекарственная аллергия, вакцинация, охлаждение, укусы насекомых. Причиной васкулита является отложение иммунных комплексов, содержащих IgA, в стенке сосуда, это приводит к воспалительным изменеиям и последующему повышению проницаемлсти сосудов, что и обусловливает появление геморрагического синдрома. Клиническая картина. Болезнь развивается остро, в виде триады: геморрагические высыпания на коже (пурпура), артралгии и/или артрит преимущественно крупных суставов и абдоминальный синдром. Кожные высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, чаще на ногах. Заканчивается гиперпигментацией, сохраняющейся достаточно длительное время. Поражаются суставы, расположенные вблизи развития пурпуры. Характерны летучесть и симметричность поражения. Абдоминальный синдром характеризуется внезапно развивающейся болью по типу кишечной колики. Боль обычно локализуется вокруг пупка. Характерны бледность, осунувшееся лицо, запавшие глаза, заостренные черты лица, сухой язык. Больные обычно лежат на боку, скорчившись, прижав ноги к животу, либо мечутся в постели. Могут наблюдаться кровавая рвота, жидкий стул нередко с прожилками крови. Часто наблюдается гематурический гломерулонефрит. По течению выделяют острый и рецидивирующий хронический ГВ. Первый характеризуется внезапным началом после инфекции, протекает бурно с многосимптомной клиникой, часто осложняется гломерулонефритом. При хроническом же течении обычно рецидивирует кожно-суставной синдром. Лечение. В острый период болезни показаны постельный режим, диета с исключением раздражающих веществ. Лечение преимущественно симптоматическое – противовоспалительное, назначают анальгетики, антигистаминные препараты в общепринятых дозах. При абдоминальном синдроме показан преднизолон 150-300 мг/сут в/в капельно. При зроническом течении рекомендованиы аминохинолиновые препараты, большие дозы аскорбиновой кислоты. .

ОБЛИТЕРИРУЮЩИЙ ТРОМБАНГИТ
или болезнь Винивартера-Бюргера Облитерирующий тромбангиит является системным воспалительным заболеванием, при котором поражаются артерии и вены среднего калибра, главным образом, конечностей. Этиология, патогенез. Точная причина заболевания неизвестна, серьезным фактором риска является длительное и интенсивное курение. По-видимому, большое значение имеют генетические факторы. В патогенезе заболевания основную роль играют иммунные нарушения, тонкий генез которых еще не расшифрован; а также микроциркуляторные и реологические расстройства. Для болезни Бюргера характерны сегментарные и симметричные поражения сосудов. При этом на протяжении пораженных сегментов наблюдаются разные стадии воспалительного процесса — полиморфно-клеточная инфильтрация стенки сосудов, образование тромбов, фиброз сосуда. Клиника.При поражении сосудов нижних конечностей в клинике доминирует синдром перемежающейся хромоты и рецидивирующие тромбофлебиты. У больных с поражением сосудов верхних конечностей развивается и постепенно прогрессирует синдром Рейно. У некоторых больных поражаются церебральные и коронарные сосуды, в этих случаях у больных набюдаются стенокардия, дисциркуляторная энцефалопатия. Данные лабораторных и инструментальных методов.Общепринятые методы нарушений иммунологического статуса при болезни Бюргера чаще всего не изменены. Верифицировать диагноз с большой степенью вероятности можно с помощью ангиографии. При контрастировании сосудов конечностей выявляются симметричные сегментарные стенозы. Эти ангиографическая картина облитерирующего тромбангиита отличается от атеросклеротического поражения сосудов, где изменения асимметричны и сосуд поражается на всем протяжении. Лечение.Лечение проводится ангиопротекторными средствами длительно повторными курсами. Назначаются никотиновая кислота, компламин, продектин, андекалин. При системных проявлениях показаны гепарин, аспирин. При резко выраженных проявлениях артериальной недостаточности проводится хирургическая реконстркутивная терапия.

Узелковый Периартериит (УП) Узелковый периартериит — системный некротизирующий васкулит с сегментарным поражением артерий мелкого и среднего калибра. Поражаются артерии мышечного типа в области их разветвления или бифуркации. Одновременно поражается эндотелий сосудов, внутренней эластичной мембраны и периваскулярной ткани. Пораженные артерии четкообразно утолщены. Сосуды облитерируются, что приводит к ишемии и инфарктам в различных органах.
Болеют УП преимущественно мужчины. Этиология, патогенез.Этиология УП точно не установлена. Обсуждается вопрос о роли бактериальных и вирусных агентов. Особенно убедительны данные в пользу этиологической роли вируса гепатита В. В сыворотке крови больных УП часто обнаруживается HBs-антиген и антитела к нему, а также ЦИК, содержащие этот антиген. Роль провоцирующих факторов играют ОРЗ, лекарственная непереносимость, введение вакцин и лечебных сывороток.
По патогенезу УП относят к иммунокомплексным заболеваниям с активацией комплемента. Наблюдаются типичные черты иммунокомплексного воспаления. Большое значение имеют гемореологические нарушения, развитие ДВС-синдрома. Дифференцирующие признаки Заболевание развивается чаще у мужчин. Боли в мышцах. Длительная немотивированная лихорадка. Немотивированное снижение массы тела. Полиневриты, инсульты, судорожные припадки, нарушения психики. Абдоминальные кризы — внезапно возникают сильные боли в животе, тошнота, рвота. Пневмонит, на его фоне появляются астматические приступы. При исследовании крови наблюдается умеренная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, в ряде случаев эозинофилия, ускорение СОЭ. Практически всегда имеются изменения мочи — протеинурия, гематурия, цилиндрурия. Решающие методы исследования — ангиография и биопсия кожи, мышц, почек. На ангиограммах выявляются аневризмы сосудов почек, печени и других внутренних органов, характерно поражение артерий мелкого и среднего калибра. В биоптатах мышц и кожи — признаки васкулита. Лечение.В настоящее время наиболее эффективными лекарственными средствами для лечения УП считаются глюкокортикоиды и иммунодепрессанты. Начальные дозы глюкокортикоидов 60-100 мг в сутки, при достижении положительного эффекта довольно быстро следует переходить на более низкие и поддерживающие дозы. Применение глюкокортикоидов часто лимитируется такими признаками как высокая гипертензия и почечная недостаточность. В этой связи для длительного, многолетнего лечения более показаны цитостатические средства — циклофосфан, азатиоприн. Они назначаются вначале по 150-200 мг/сутки, затем по 50-100 мг. Сочетанное применение цитостатиков и глюкортикоидов позволяет применять меньшие дозы тех и других и признается более эффективным. Из методов активной терапии в настоящее время все более широко применяется плазмаферез с целью элиминации ЦИК. В комплексной терапии УП применяются также антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (курантил, аспирин). Для лечения гипертензии и почечных поражений применяются ингибиторы превращающего фермента (каптоприл, эналаприл) и антагонисты кальция (нифедипин).

Читать также:  История болезни васкулит

Рефераты по медицине
Гемморагический васкулит

Федеральное агентство по здравоохранению и социальному развитию

Государственное образовательное учреждение высшего профессионального образования

Волгоградский Государственный Медицинский Университет

Кафедра внутренних болезней.

Выполнила: студентка 4 курса

8группы стоматологического ф-та

наркологии и психотерапии с курсом пси

Геморрагический васкулит (синонимы: геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь (пурпура) Шенляйн — Геноха, анафилактоидная пурпура) — одно из самых распространенных и хорошо известных геморрагических заболеваний, относящихся к группе иммунокомплексных вазопатий инфекционно-аллергической природы. В основе геморрагического васкулита (ГВ) лежит повреждение микрососудов циркулирующими иммунными комплексами (ЦИК), с последующим асептическое воспалением, дезорганизацией стенок микрососудов и множественным микротромбообразованием в сосудах кожи, суставов и внутренних органов.

Заболеваемость детей ГВ увеличивается во всех возрастных группах, что может быть связано с экологическим неблагополучием, аллергизирующим действием лекарственных препаратов и пищевых продуктов, наличием хронической инфекции.

Многообразие клинических проявлений (кожные высыпания, суставный синдром, боли в животе и т.д.) в дебюте заболевания приводит к тому, что первично больной нередко обращается к специалистам разного профиля (дерматолог, хирург, нефролог, участковый педиатр, невролог и т.д.). К сожалению, диагностика ГВ не всегда бывает своевременной. А отсрочка адекватной терапии способствует возникновению осложнений, ухудшая прогноз. Но, даже попав в профильный стационар (гематологический, ревматологический), больной ребенок далеко не всегда получает адекватное лечение по причине отсутствия единых установок по ведению ГВ, что в свою очередь связано с полиэтиологичностью заболевания и сложностью патогенетических механизмов.

В литературе последнего десятилетия появились новые данные, раскрывающие патогенез ГВ и определяющие тактику ведения пациента. Опыт отечественных и зарубежных клиницистов, а также личный клинический опыт авторов пособия свидетельствует о необходимости ранней диагностики, проведения адекватной комплексной терапии и реабилитации для снижения риска развития осложнений и рецидивов. Учитывая, что практическому врачу нелегко разобраться в потоке порой противоречивой информации, подготовлено данное учебно-методическое пособие. В пособии представлены современные взгляды на этиологию, патофизиологию и патоморфологию ГВ, современные данные литературы и апробированные авторами способы ведения больных, программа диспансерного наблюдения и реабилитационных мероприятий ГВ в зависимости от этиологического фактора, клинических синдромов.

Эпидемиология и этиология геморрагического васкулита

Такое заболевание, как ГВ, известно врачебной практике с начала 19 столетия. Термин ГВ используется современными русскими врачами. В зарубежной клинической практике это заболевание именуется пурпура Шенляйн – Геноха, и названо по именам двух немецких врачей, поскольку они явились первыми клиницистами, давшими характеристику данной патологии. В 1837 году Джохан Шенляйн представил в литературе несколько случаев пурпуры, связанной с артритом. Тридцать лет спустя Эдуард Генох описал абдоминальные проявления, включающие рвоту, боль и мелену при пурпуре.

Заболевание встречается у лиц любого возраста, но наиболее часто у детей в возрасте от 6 месяцев до 16 лет и регистрируется с частотой 13,5 — 20,0 случаев на 100 000 детского населения в год [Tizard E.J., 1999], пик заболеваемости приходится на возрастные группы 4 – 7 и 12 — 14 лет. Среди больных ГВ мальчиков в 2 раза больше, чем девочек. Однако эта закономерность сохраняется до 16-летнего возраста, затем распространенность ГВ среди лиц разного пола становится одинаковой. Для ГВ характерна сезонность. Подъем заболеваемости отмечается в октябре – ноябре и феврале — марте. Минимальная частота ГВ установлена с мая по октябрь [Козарезова Т.И., 1980].

Возможными этиологическими факторами ГВ могут являться различные антигенные структуры — инфекционные агенты, аллергены и т.п. Сочетание таких факторов, как атопия и инфекция, создает высокий риск возникновения ГВ. Разрешающими (провоцирующими) факторами могут быть: острое инфекционное заболевание (чаще стрептококковой или вирусной этиологии) или обострение хронических очагов инфекции, профилактические прививки, введение иммуноглобулинов, прием лекарств, пищевых продуктов, укусы насекомых, переохлаждение, физические и эмоциональные перегрузки и т.д. Определить провоцирующий фактор удается далеко не во всех случаях.

Читать также:  Профилактика васкулита

Патогенез геморрагического васкулита

В основе развития ГВ лежит образование иммунных комплексов и активация компонентов системы комплемента, которые оказывают повреждающее действие на сосудистую стенку. В результате микрососуды подвергаются асептическому воспалению с деструкцией стенок и последующим тромбообразованием. В большинстве случаев (80 %) ЦИКи представлены IgA и в 20 % — IgG. У детей с ГВ выявлено отложение IgA, IgJ, IgМ, С3 компонента комплемента в мезангиуме почки, капиллярах кожи и тонкой кишки. Комплексы антиген — антитело при эквимолярном их соотношении в плазме, как известно, преципитируют и элиминируются из циркуляции фагоцитирующими клетками. Растворимые или циркулирующие иммунные комплексы образуются при значительном количественном преобладании антигена над антителами, либо при недостаточном антителообразовании (иммунодефицит). В этих случаях образуются низкомолекулярные циркулирующие иммунные комплексы, которые не подвергаются фагоцитозу. Именно они и активируемый ими комплемент вызывают васкулит с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, лейкоцитарной инфильтрацией, геморрагиями и дистрофическими изменениями вплоть до некрозов в очагах поражения.

Активированные антигенами моноциты и лимфоциты скапливаются в участках поражения, образуя периваскулярные гранулемы, и освобождают цитокины, тканевой тромбопластин, лизосомальные энзимы, в результате чего усиливается дезорганизация сосудистой стенки и локальное тромбообразование. Если этиологическим фактором ГВ является стрептококк, то в патогенезе первично происходит повышение проницаемости сосудистой стенки в результате деполяризации клеток за счет действия гиалуроновой кислоты, поскольку стрептококк имеет тропность к гиалуронидазе, которая активизирует гиалуроновую кислоту.

Поражение сосудистой стенки приводит к активации системы гемостаза: функциональной активности тромбоцитов, гиперкоагуляции, тромбинемии, снижению уровня антитромбина III. Подобные изменения в системе гемостаза при ГВ сходны с таковыми при ДВС-синдроме, однако имеются отличия от «классического» ДВС. При ГВ крайне редко (только при молниеносной форме) возникают признаки, свойственные II и III стадиям ДВС. Клинические признаки кровоточивости при ГВ являются следствием некротических изменений и дезорганизации сосудистой стенки, и только в исключительных случаях — коагулопатии потребления.

Главными инициаторами повреждения эндотелия при ГВ могут быть цитокины, которые вовлечены в активацию нейтрофилов. IL- 8, активирующий эпителиальный белок нейтрофилов (ENA-78), и T-лимфоциты участвуют в обеспечении хемотаксиса нейтрофилов к участкам воспаления. У детей, имеющих полиморфизм IL8, выше частота развития почечного синдрома при ГВ [Amoli M.M. et al., 2002]. На функциональном уровне и другие цитокины также важны в модуляции периваскулярной гранулемы. Так, наряду с увеличением TNF α и IL6, пациенты с ГВ имеют повышение уровня сосудистого эндотелиального ростового фактора (VEGF) во время острой фазы заболевания [Topaloglu, R. et al., 2001]. Увеличение концентрации последнего может быть вызвано многими стимулами, например IL-1, IL-6 и активными формами кислорода. Также на формирование периваскулярной гранулемы оказывает стимулирующее действие гиперпродукция окиси азота. Мощный антибактериальный посредник – окись азота — существенный стимулятор гладкомышечного сосудистого слоя. При высокой концентрации окиси азота в очаге воспаления происходит гибель микроорганизмов и разрушение клеток [Soylemezoglu, O., et al. , 2002]. Нарушение регуляции тонуса сосудов при ГВ связано с увеличением выработки эндотелиальных пептидов – вазоконстрикторов в ответ на повышение концентрации TNF α.

У пациентов с ГВ имеет место увеличение уровня IL1 и TNFα в моче по сравнению с пациентами с другими формами нефритов, что указывает на участие именно этих цитокинов в патогенезе нефропатии при ГВ [Wu T.H., 1996]. Поскольку IL1 является мощным индуктором увеличения проницаемости клубочковых капилляров, потеря гомеостатического контроля может быть первопричиной этого элемента почечной патологии. Кроме того, предрасположенность к капилляротоксическому нефриту определяется и уровнем общей фибринолитической активности мочи, её ингибиторной или активаторной способностью [Козарезова Т.И., 1980]

В развитии ГВ установлена возможная роль и различных генов: два гена, кодирующие антигены главного комплекса тканевой совместимости — DRB1*01 MHC аллель и HLA-B35 ген, регион генетической аллели ICAM-1 молекул адгезии и IL1RA ген [Amoli M.M, 2001, 2002]. Причем последние три указывают на предрасположение к развитию почечных осложнений при ГВ и являются высоко выраженным при клубочковых повреждениях при ГВ в отличие от гломерулонефритов [Amoli M.M, 2002].

Классификация геморрагического васкулита

В литературе имеется множество классификаций ГВ, однако, общепринятой для мировой клинической практики классификации нет. На наш взгляд наиболее приемлемой и удобной для клиницистов может служить классификация в систематизации авторов на основе классификации ГВ, разработанной Ильиным А.А. в 1984 г. (табл. 1).

Источники:

http://studfiles.net/preview/5586247/

http://2dip.su/%D1%80%D0%B5%D1%84%D0%B5%D1%80%D0%B0%D1%82%D1%8B/379964/

http://studentmedic.ru/referats.php?view=2663

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector