Васкулит вегенера

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

Основные признаки заболевания

На ранних стадиях симптомы заболевания схожи с проявлениями гриппа и ОРВИ. Пациент обращается к врачу с признаками ринита, гайморита, воспаления среднего уха и закупорки слухового канала. Возможно ухудшение слуха и появление болей в области ушей. При осмотре обнаруживаются гранулематозные образования в тканях носоглотки, носовых пазух и мягкого неба. При дальнейшем развитии патологического процесса появляются такие симптомы, как лихорадка, общая слабость, снижение аппетита.

У некоторых пациентов уже на ранних стадиях заболевания появляются признаки поражения органов дыхания — кашель, боли за грудиной, выделение мокроты с примесями крови, одышка. Опасные для жизни массивные кровотечения возникают редко. В большинстве случаев нарушения функций дыхательной системы появляются на поздних стадиях заболевания. Диагностика гранулематоза Вегенера осуществляется путем рентгенологического исследования. На снимке бывают отчетливо видны единичные и множественные инфильтраты, сегментарные ателектазы, признаки экссудативного плеврита. Увеличения регионарных лимфоузлов не наблюдается.

Гранулематозный васкулит всегда сопровождается поражением верхних и нижних дыхательных путей, вовлечение синусов в патологический процесс наблюдается в 80% случаев.

Синуситы часто сопровождаются гнойными инфекциями, что требует назначения агрессивной антибактериальной терапии. Нередко симптомы поражения носоглотки оказываются слабо выраженными, лишь через некоторое время появляются признаки системной патологии. В медицинской практике встречались случаи, при которых генерализованные формы заболевания развивались через несколько лет после постановки диагноза гранулематоз Вегенера.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к разрушению носовой перегородки, при котором западает спинка носа. При сдавливании глазной орбиты гранулематозными образованиями глазное яблоко выступает вперед. Прободение твердого неба для гранулематозного васкулита не характерно. Поражение выделительной системы наблюдается в 90% случаев, появление симптомов почечной недостаточности указывает на генерализацию патологического процесса.

Общий анализ мочи отражает изменения, характерные для острого гломерулонефрита — в моче появляются примеси крови и белка. При биопсии выявляется очаговый некроз почечных тканей. В 10% случаев обнаруживаются симптомы скоротечного гломерулонефрита с появлением некротических изменений в тканях почек и азотемии.

Гранулематоз Вегенера приводит к поражению органов зрения примерно у половины больных. В редких случаях разрастание гранулематозных тканей способствует развитию тромбоза артерий глазного дна и последующей потере зрения. С той же частотой обнаруживаются симптомы поражения кожи — точечные кровоизлияния, располагающиеся на руках и ногах. Папуллезные высыпания, везикулы и некротические поражения кожи отмечаются крайне редко. У большинства больных гранулематоз Вегенера приводит к воспалению крупных суставов. Патологические изменения имеют обратимый характер. Симптомы поражения суставов при данном заболевании нередко путают с проявлениями ревматоидного артрита.

Патологические изменения в сердечно-сосудистой системе — аритмии, кардиомиопатии, признаки коронарной недостаточности — обнаруживаются у 30% пациентов. Гранулематоз с полиангиитом способен приводить к нарушению функций центральной нервной системы. Прорастание гранулематозных образований в головной мозг приводит к появлению признаков несахарного диабета и поражения черепных нервов. Крайне редко гранулематоз Вегенера поражает органы пищеварения, при этом появляются характерные симптомы. Диагностика заболевания в таком случае облегчается наличием признаков поражения дыхательной и выделительной систем.

Способы диагностики

Диагностика заболевания начинается с общего анализа крови, результаты которого отражают гиперглобулинемию, нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ. Анализ на вирусные гепатиты дает отрицательный результат. Для определения степени почечной недостаточности необходимо проводить анализы мочи и следить за уровнем креатинина. Постановка диагноза гранулематоз Вегенера на ранних стадиях осуществляется на основании имеющихся у пациента симптомов заболевания.

Диагностика заболевания облегчается при наличии инфильтратов в легких, симптомов почечной недостаточности, проптоза.Важную роль в выявлении заболевания играет биопсия пораженных слизистых оболочек носоглотки и синусов.Основным гистологическим признаком гранулематозного васкулита является наличие участков некроза и гранулематозных образований. При истинных васкулитах подобных изменений не наблюдается.

Читать также:  Васкулит головного мозга

Схожую с гранулематозным васкулитом клиническую картину могут иметь некоторые онкологические заболевания, например, лимфома. Диагностика подобных заболеваний осуществляется путем гистологического анализа пораженных тканей, при котором в образцах обнаруживаются раковые клетки. То же касается и лимфоматоидного гранулематоза, считающегося предраковым состоянием.

Сложнее всего гранулематоз Вегенера отличить от срединной гранулемы. Это редкое заболевание отличается быстрым развитием воспалительного процесса, приводящего к разрушению тканей лица и верхних дыхательных путей. Причины возникновения этой патологии остаются не выясненными. Первые симптомы срединной гранулемы — постоянная заложенность носа, появление гнойных выделений, изъязвление слизистых оболочек носоглотки.

На поздних стадиях заболевания наблюдается поражение синусов, значительное повышение температуры, выпадение зубов, разрушение носовой перегородки, твердого и мягкого неба. Отмечается распространенный некроз тканей носоглотки и лица, сопровождающийся появлением резкого неприятного запаха. Несвоевременное или неправильное лечение приводит к развитию тяжелых осложнений, которые становятся причиной летального исхода. Процесс не затрагивает дыхательную и выделительную системы, чем и отличается от гранулематоза Вегенера.

Лечение васкулита вегенера

При несвоевременном выявлении заболевания прогноз всегда оказывается неблагоприятным. Более 90% больных умирает в течение 2 лет после появления первых симптомов заболевания. При генерализации патологического процесса продолжительность жизни пациента сокращается до 6 месяцев. Лечение кортикостероидами, как правило, оказывается недостаточно эффективным. Поэтому их заменяют Циклофосфамидом, принимаемым внутрь. При быстром развитии заболевания лечение осуществляется путем внутривенного введения препарата.

Циклофосфамид применяют в сочетании с Преднизолоном, особенно если у пациента имеются симптомы поражения суставов, почек и глаз. Лечение начинается с введения повышенных доз Преднизолона, при улучшении состояния их постепенно снижают. Циклофосфамид применяется длительными курсами. Постепенное уменьшение его дозы начинают только через год после вхождения в стадию ремиссии.

Правильное лечение способствует исчезновению признаков заболевания в 95% случаев.

Период ремиссии может продлиться более 20 лет. Рецидивы возникают крайне редко, лечение и в таком случае завершается выздоровлением. Существует информация о высокой эффективности Метотрексата, Азатиоприна и Хлорбутина. Однако эти средства применяются крайне редко, поэтому лечение чаще всего осуществляют с помощью Циклофосфамида. Так как причины возникновения заболевания не выяснены, его профилактика невозможна.

Васкулит Вегенера системный, симптомы и лечение

Существуют болезни, которые могут развиться у человека без видимых на то причин. И иногда они являются особенно опасными, так как при отсутствии адекватной коррекции быстро и тяжело прогрессируют. Как раз к таким патологиям относятся многие аутоиммунные заболевания. На сегодняшний день медики не могут четко ответить на вопрос о причинах их развития. Но к счастью, развитие медицины помогает остановить или хотя бы замедлить течение таких патологий. К одним из особенно коварных аутоиммунных недугов относится системный васкулит Вегенера, симптомы и лечение которого мы обсудим на этой странице «Популярно о здоровье».

Вегенера васкулит обычно называют гранулематозом Вегенера. Это аутоиммунное воспалительное поражение гранулематозного типа, которое атакует небольшие и средние сосуды, представленные капиллярами, венулами, артериолами и артериями.

Данный недуг захватывает многие уголки организма, в том числе, верхние дыхательные пути, глаза, почки, легкие и прочие органы.

Гранулематоз Вегенера особенно быстро прогрессирует, и при отсутствии терапии может уже спустя шесть-двенадцать месяцев привести к летальному исходу.

Системный васкулит – симптомы состояния

Классические проявления гранулематоза Вегенера включают в себя повышение температуры (лихорадку и озноб), повышение потоотделения, возникновение слабости и потери массы тела. Пациентов беспокоят мышечные и суставные боли.

Читать также:  Васкулит ушей у собак

В основные симптомы васкулита (наблюдается у 90% пациентов) медики относят нарушение деятельности верхних дыхательных путей. Так при гранулематозе Вегенера часто наблюдается упорное течение ринита. При этом из носа появляются выделения с гноем и кровью. Патологические процессы приводят к изъязвлениям слизистых оболочек, иногда возможна даже перфорация носовой перегородки либо седловидная деформация носа, вызванная некрозом тканей.

Аналогичные некротические и гранулематозные изменения возникают и в других уголках организма – в ротовой полости, слуховых ходах, трахее, гортани, придаточных пазухах в носу.

У большинства пациентов, страдающих от гранулематоза Вегенера, в процесс вовлекаются легкие. В легочных тканях фиксируются инфильтративные изменения, в легких наблюдаются деструктивные полости, развивается кашель с кровохарканьем, который указывает на развитие плеврита.

Если патологические процессы переходят на почки, происходит возникновение гломерулонефрита, в моче появляется кровь и белок, нарушается выделительная функция. Активное течение недуга приводит к развитию острой почечной недостаточности.

Если гранулематоз Вегенера затрагивает кожные покровы – на них появляются геморрагические высыпания, впоследствии элементы сыпи некротизируются.

При поражении органов зрения возникает эписклерит – воспаляются поверхностные ткани склеры, со временем формируются орбитальные гранулемы, возникает экзофтальм и ишемия (сдавление) зрительного нерва. Функция зрения нарушается и может полностью утратиться.

Также гранулематоз Вегенера поражает нервную систему, сердечную мышцу и коронарные артерии.

Иногда данное заболевание носит локализованный характер, но при генерализованном (системном) течении гранулематоз Вегенера поражает постепенно многие жизненно важные участки организма.

Болезнь Вегенера – лечение состояния

Терапия гранулематоза Вегенера осуществляется исключительно под постоянным контролем медиков, которые подбирают методы воздействия в индивидуальном порядке. Врач оценивает эффективность выбранного лекарства и наличие побочных эффектов, и по необходимости может провести замену медикамента на какой-то другой.

Препаратами выбора при гранулематозе Вегенера часто становятся кортикостероиды. Эти гормоны эффективно подавляют воспалительные процессы, способствуют угнетению иммунной системы и, соответственно, подавлению ее патологической активности. К одним из самых известных лекарств такого типа относится Преднизолон.

Еще для подавления иммунной системы могут применять цитостатики. Они эффективно угнетают деятельность клеточек иммунитета, которые провоцируют развитие воспалительных процессов. Такие медикаменты представлены циклофосфамидом, азатиоприном и метотрексатом.

Иногда лечение васкулита осуществляется с использованием Ритуксимаба (Ритуксан). Такое лекарство часто оказывается таким же эффективным, как и циклофосфамид, и может применяться в терапии особенно серьезных случаев заболевания. Тем не менее, Ритуксимаб реже провоцирует побочные эффекты.

Своевременное применение гормонов или цитостатиков позволяет достичь стабилизации состояния или замедлить агрессивные процессы. Однако чтобы избежать рецидива недуга, больному может понадобиться продолжительный прием назначенных лекарств. Прекращение приема медикаментов или неоправданное снижение дозировки чревато повторными обострениями заболевания.

Стоит отметить, что генерализация патологических процессов при гранулематозе Вегенера часто требует осуществления экстракорпоральной гемокоррекции. Врачи могут проводить криоаферез, плазмаферез, каскадную фильтрацию плазмы или экстракорпоральную фармакотерапию.

Развитие стенозирующих изменений гортани – это показание для наложения трахеостомы либо реанастомоза. А при нарушении функции почек может помочь пересадка данного органа.

К сожалению, в настоящее время нет эффективной терапии такого заболевания как системный васкулит, лечение его довольно не эффективно. Гранулематоз Вегенера характеризуется довольно неблагоприятным течением и крайне редко поддается терапии.

Гранулематоз Вегенера

Системный васкулит — болезнь, характеризующаяся воспалением тканей кровеносных сосудов. К ней относится гранулематоз с полиангиитом (ГПА или гранулематоз Вегенера) — малоизученное, аутоиммунное заболевание, вызывающие воспаление стенок мелких (капиляров) и средних (венул, артериол) сосудов, способное поразить все органы человеческого организма. Причины возникновения точно неизвестны. Современная медицина только замедляет развитие заболевания, полное выздоровление невозможно.

Читать также:  Васкулит излечим ли

Этиология и патогенез

По мнению некоторых ученых, спровоцировать заболевание могут:

  • неблагоприятные экологические факторы;
  • генетическая предрасположенность;
  • инфекции дыхательных путей;
  • ослабление иммунной системы, вызванное вирусными заболеваниями.

Гранулематоз встречается у людей всех возрастов. Чаще всего поражаются люди старше 40 лет, у детей выявляется очень редко. Болезнь затрагивает легкие (50—70%), почки (80%), органы зрения (50%), кожу (25—35%), сердце (˂20%), желудочно-кишечный тракт (5%). Происходит сбой защитной системы. Вырабатываются специфические иммуноглобулины, воспринимающие собственные клетки крови как чужеродные, в результате возникает воспалительный процесс. Появляются узелки (гранулемы). В процессе роста гранулем сосудистая стенка разрушается, возникают кровотечения.

Виды гранулематоза

В таблице показано 3 формы этого заболевания:

Также выделены 4 стадии болезни, описанные ниже:

Симптомы гранулематоза

Начальную стадию гранулематоза Вегенера можно перепутать с гриппом или обычным ОРВИ. Наблюдается повышение температуры тела, озноб, головные боли, значительная потеря веса. Возможны повреждения суставов, центральной и периферической нервной системы. В таблице показана симптоматика заболевания в зависимости от пораженного органа:

Диагностика

Несвоевременная диагностика приводит к смерти в 90% случаях.

Для постановки диагноза доктору нужно собрать анамнез.

Диагностирование проводит врач ревматолог с установлением стадии заболевания и назначением последующего лечения. Обследование включает:

  • Сбор жалоб, составление анамнеза.
  • Физикальное обследование — осмотр органов зрения, слуха, носовой и ротовой полости, кожи на наличие язв, гнойных или кровяных выделений, гранул, подкожных пузырьков.
  • Лабораторные исследования — общий анализ крови и мочи, биохимический и бактериологический анализы, иммунологические исследования, коагулограмма, гистологические исследования.
  • Инструментальные исследования:
    • обзорный рентген легких;
    • УЗИ органов брюшной полости;
    • электрокардиография;
    • рентген пораженных суставов;
    • эхокардиография;
    • фиброгастродуоденоскопия;
    • допплерография сосудов;
    • компьютерная и Магнитно-резонансная томография легких;
    • КТ и МРТ синусов и головного мозга;
    • биопсия;
    • функциональные легочные тесты.
  • Консультации у других специалистов в зависимости от пораженных органов.

Вернуться к оглавлению

Лечение васкулита Вегенера

Лечение направлено на то, чтобы:

  • достичь ремиссии;
  • уменьшить риск обострений;
  • предотвратить переход на жизненно важные органы;
  • снизить побочные действия препаратов;
  • увеличить продолжительность жизни.

Используют немедикаментозные, медикаментозные и хирургические методы лечения. Операции проводят в тех случаях, если нет противопоказаний и в период полной ремиссии. Чаще всего делают пересадку почки и реконструкцию органов верхних дыхательных путей (гортань). Немедикаментозное лечение включает:

  • отказ от вредных привычек, кофеин содержащих продуктов;
  • избегать стрессов, переохлаждения, инфекций;
  • высокобелковую диету с полным комплексом витаминов;
  • нетрадиционные методы лечения.

В качестве медикаментозных средств используют:

  • Глюкокортикоиды:
    • «Преднизолон»;
    • «Дексаметазон»;
    • «Гидрокортизон».
  • Иммуносупрессоры:
    • «Циклоспорин»;
    • «Метотрексат»;
    • «Азатиоприн».
  • Нестероидные противовоспалительные средства:
    • «Мелоксикам»;
    • «Диклофенак».
  • Дополнительные препараты:
    • противовирусные;
    • антиагреганты;
    • антикоагулянты;
    • гастропротекторы.

Вернуться к оглавлению

Чем опасно?

Опасность заболевания состоит в отсутствии достаточной информации о причинах возникновения. Невозможно спрогнозировать, какой следующий орган пострадает. Сложное диагностирование может замедлить постановку диагноза, что приводит к серьезным осложнениям. Полностью вылечить его невозможно, возможны рецидивы. Последствиями неправильного лечения может быть глухота, разрушение костей носа, гранулемы в легких, гангрена пальцев, трофические язвы и др.

Прогноз и меры профилактики

Своевременное и грамотное лечение позволяет купировать симптомы заболевания в 95% случаев. Период ремиссии может продлиться более 20 лет.

Васкулит Вегенера — очень тяжелое заболевание. Первые симптомы можно легко перепутать с другими неопасными для жизни болезнями. Шанс на ремиссию зависит от формы заболевания и своевременного лечения. Если не лечить гранулематоз, то смерть может наступить уже через полгода. При комплексной терапии смертность наступает в 20% случаев, а рецидив происходит в 35%. Профилактических мер не существует т. к. неизвестны причины заболевания.

Источники:

Диагностика и лечение гранулематоза Вегенера

http://www.rasteniya-lecarstvennie.ru/21039-sistemnyy-vaskulit-vegenera-simptomy-i-lechenie.html

http://etovarikoz.ru/vospalenie/vaskulit-vegenera.html

Ссылка на основную публикацию
Adblock detector